丰彩慧的故事

文/肖洁　　

回想起过去一年多的日子，体弱多病的糖宝大部分时间都在医院中度过或者奔波于医院之间。慢性肺炎、免疫力低下、支气管扩张，右肺发育不良，外加北京严重的空气污染，无奈之下一直将她藏入“闺阁”之中，相信很多经常探访天使之家的人都未曾谋面过这个“小甜心”，甚至不知道还有这样一个孩子。然而对于我们来说，她的每一点身体变化都备受重视，每一次发热、每一次咳喘都让人担忧不已。

　　去年12月中旬是距今为止最近的一次纤支镜，结果比较乐观，医生认为她短时间内可以暂时不用每两周一次的肺部灌洗，分泌痰液见少，但是还需继续雾化，口服抗生素等相关药物。再次感谢北京儿童医院呼吸科殷大夫及全体医护人员，精湛的技术令糖宝的病情得到有效控制，我们还要感谢殷大夫在繁忙之中抽出时间为糖宝定期听诊、检查和调药。每次前往儿童医院，丰彩慧总是踏实安逸的依偎在这位“妈妈”的怀抱中，不肯下来。春节之后，医生建议再次复查肺部CT，并与之前的光片进行对比发现：肺内间实质病变略有吸收好转，不张肺野范围略有减少。除了大量药物的控制（每天四次雾化、四种口服药），与保育员们一有时间就会帮她空心掌由下而上反复拍击后背双肺部位也有着密不可分的关系。

随着病情的稳定控制，糖宝的身体也渐渐显得壮实起来，现在能够自己爬进摇摇椅里面，能够扶着围栏站起来，还可以自己双手撑地，由坐姿慢慢站起来并持续数秒。尽管糖宝的体重只有9.23千克，但是精神头却无比旺盛，在婴儿房，要数她最活跃了。最喜欢把玩具从框子里面全部翻出来，然后自己坐进去；还喜欢学着大人的样子，为其他弟弟妹妹们拍背。她的表情丰富而夸张，像个DRAMA QUEEN。

其实我们之前就知道糖宝已经有家庭了，但家庭的手续迟迟办不妥，从去年一直拖到了今年，目前还是没有确切消息，焦急也只能抱着希望耐心等待，希望尽快听到糖宝的好消息。

丰彩慧10月30日发热，咳喘明显加重，31日前往北京儿童医院检查，血常规各项指标偏高、双肺罗音很重，医生建议当天门诊雾化、输液进行症状缓解，11月1日住院治疗，入院后“糖宝”受两种不同病毒混合感染，其中一种病毒是腺病毒，糖宝高热不退、嘴唇发紫、呼吸困难，启用了小型监护仪进行24小时检测，但是病情并没有得到有效的控制，医生认为控制不好的话，有可能需要转入PICU重症监护病房，因为21-三体综合综合症的孩子本身免疫功能较差、外加她长期慢性肺炎，右肺角扩张，不断分泌痰液等分泌物，一直靠药物维持，此次左肺又产生两片阴影，孩子随时都生命危险。但是院方表示还是会尽最大的努力治疗，11月15日“糖宝”撤离监护仪，病情基本稳定。医生认为腺病毒属于一种很厉害的病毒类型、经常有孩子因为感染而威胁到生命，彩慧虽然这次转危为安，但是身体还是比较虚弱，各方面都需要几个月的时间慢慢恢复，21日准予携药出院。在这里也再次感谢北京儿童医院呼吸科内三病房的全体医护人员，自今年7月第一次前往北京儿童医院接受治疗，医护人员们一直给与这个特殊的“小甜心”更多的怜悯和关怀，每次去复查，他们总会忙里偷闲过来抱抱“小甜心”，她则在医生的怀抱里，肆意的摆弄胸前的听诊器、压舌板等，不亦乐乎。我们的”小糖宝“无论走在哪里，总是欢乐多多，，各种丰富的表情骆驿不绝，引得大家开怀大笑。遵循遗嘱，2周后复查，不适随诊。

丰彩慧 自8月5日出院后，她已经连续门诊接受纤支镜4次，肺部CT平扫1次，每次灌洗仍然会再次分泌出很多痰液，他已经存在支气管扩张的现象，医生建议只能维持这个状态，需要定期灌洗且坚持服用抗生素，雾化辅助治疗，以确保病情不再加重。

丰彩慧住院期间曾接受2次支气管镜、1次加强肺部CT,多次胸部X光片，8月4日最后一次胸部X光片后，医生与上一次结果想对比，明显肺部肺部纹螺清晰许多，但是由于右后下部肺发育不良、有扩张现象，痰液排不出来，是肺部痰液的源头，但是她体质太弱，不建议行切除手术，医生们综合考虑先保守治疗。8月5日携药出院，医嘱8月10日复查支气管镜，医生们再次与上一次结果相对比，发现肺部分泌物较前减少，但分支变异同前，所以建议继续口服抗生素、雾化、拍背，10天后再次复查支气管镜。

7月22日儿童医院呼吸科电话告知有床位可以送孩子前往治疗，丰彩慧入院后，医生详细询问了相关的病史和治疗史，认为她病史漫长、反复，需要经过呼吸科专家联合会诊，制定出有效的治疗方案。7月26日告知需要接受加强肺部CT,需要监护人陪同接受检查，同时她需要重新接受免疫系统全套检查，并要求监护人将血样外送至北京协和医院化验室检验。7月27日告知上午需要接受气管镜，需要监护人前往签字同意知情书。7月28日，我们调出她上半年在和睦家医院治疗期间的所有胸部X光片、CT光片，送往儿童医院以便医生进行对比，为治疗提供有力的对比价值。

经过这些天的治疗，医生告知我们，糖宝双肺布满了痰液，取出痰液样本进行培养，结果发现痰液中伴有细菌，医生立即针对其菌种用药。医生预计糖宝的治疗需要持续一段时间，有问题会及时与我们沟通，每逢家长探访日，我们的工作人员也会像家长们一样，探视被隔离治疗的孩子，因为糖宝爱笑、不认生，护工阿姨、护士姐姐还有医生们都非常喜欢她，都叫她“糖宝”。有时还会俏皮的在主管医生的怀抱中摆弄她的听诊器。期待糖宝的肺部问题可以痊愈，健健康康的回家，等待爸爸妈妈接她回美国与家人团聚。

费了九牛二虎之力为糖宝抢得北京儿童医院热门科室呼吸科7月7日特需号一张，特级专家要求我们重新排胸片，胸片结果要求结合肺CT进行诊断，7月8日完成了肺部CT平扫。于是又陷入了茫茫的抢号大队伍中，经过一个星期的战斗中，幸运的抢到了7月20日的呼吸科专家门诊号，当天暴雨移驾北京，无奈之际我们只好乘坐地铁一大早带她前往儿童医院，医生结合检查，既往病史，原始疾病，认为她右肺发育不良，双肺布满了痰液，不适宜接受气管镜、灌洗肺部，建议先住院接受治疗，拿着医生开具的住院单，前往病房预约床位，面对寥寥无几的几张病床和茫茫奔京患儿，我们又陷入了遥遥无期的等待，面对走廊内探身巴望的诸多家长，却只有无奈兼并无助，医生告诉我们如果孩子病情紧急，先前往急诊接受药物处理，有床位会立即电话通知。

带着失望却还抱有一丝明天能接到入院电话的心理，我们的身影被大暴雨所吞没了，回到家继续雾化，拍背，吃药……

　　天使之家重量级人物小糖宝，最近也有了好消息，收到了收养家庭寄来的相册和小礼物。

　　相信很多志愿者都还记得天使之家的马太，曾经也牵动了众多人的心，我们之前只是听说糖宝的家庭就是收养了马太的家庭，但是不太确定，现在收到了家庭寄来的相册，这才确定就是一个家庭。感谢这个充满善心的大家庭，糖宝总共有九个兄弟姐妹，会有很多很多人爱她的。我们的马太也已经长成小伙子了，希望糖宝也能在这个大家庭中幸福成长。

“糖宝”入院后，医生给与抗病毒治疗，仍然持续低热，间断高热。见状医生给与了对应的激素治疗，才至体温正常，但是双肺痰液依旧比较多，医生们多次会诊认为，目前只能口服结合雾化暂且维持，待情况相对比较平稳时，接受气管镜检查。6月18日携药出院，医护人员一致认为“糖宝”每次来，脾气都比原来见长，稍有不如意，便仰躺大嚎，真是拿她没有办法。谁让她是天使之家最最珍贵的“宝贝”呢。

丰彩慧自5月14号出院后，依旧坚持每周儿科门诊定期复查、每天定时雾化。多位儿科权威医生联合外籍医生会诊 并结合前几次住院病例，综合认为她右后下肺始终听闻异常，但是糖宝体质很弱，所以迟迟不敢让她接受气管镜检查。近一个月糖宝病情比较稳定，在口服药物结合雾化的维持下，未出现发热、咳喘等明显症状，最为显著的是她的体重，小脸颊明天有了肉感。

6月8日在端午小长假前，糖宝再次前往医院复诊，医生听诊后认为可以继续原来的医嘱，是时候可以前往北京儿童医院接受气管镜等肺部详查，看看是否有肺扩张的可能性。6月10日夜间，糖宝出现发热体温高至39度，并出现严重咳喘症状，当班人员第一时间给予了降温、吸氧、雾化等应急处理。11日前往医院，血常规显示为病毒感染，但是鉴于肺部喘息明显、血氧低、再加上本身体质较弱，建议住院留观。

　　天使之家的重量级人物糖宝（丰彩慧）同学最近可以独坐了，虽然还不能够坐很长时间，但是糖宝的每一点进步都值得我们庆幸。糖宝最近也很争气，没有反复出入医院，每天仍旧是六次雾化，但是药量已经减少，加入了盐水。最近也开始认人，不熟悉的人还不让抱呢，睁大了眼睛，一直摆手把你往外推，太可爱了。

丰彩慧住院期间医生再一次详查心脏彩超，并且通过勘测心率、心跳等心功能综合评估，认为“糖宝”的心脏未出现异常，医生又为她进行了免疫功能的晒筛查，结果同样是无异常。但是血常规显示依旧存在严重的感染，而且听诊肺部喘息比较严重，连同外籍医生会诊，决定再次介入抗生素结合雾化对症治疗。病情得到了稳定的控制，建议携带药物回家继续治疗，定期复查，不适随诊。

在过去的不到两个月时间,遵循遗嘱丰彩慧口服药剂、雾化治疗从未间断过，坚持每周门诊复查，纵然这样，一旦停止服用抗生素，便立马出现发热。虽然没有出现严重的喘息，却不断分泌黄痰。 四月中旬和五月上旬由于各项血象指标显示格外异常，医生建议输液治疗，门诊输液不准许置入留置针，血管细给护士们带来了很大的挑战，有时刚扎进针便滚针了，甚至很多次扎进针都不回血，每次4-5天下来，彩慧的小脑袋上布满了小小的针眼。5月6日连续输液4天后，医生综合考虑建议口服抗生素3天，不适随诊。11日上午也就是停服头孢的第二天，她体温又飙升39度，见状我们再次前往医院，医生听闻双肺，综合近半个月的状况，认为她有必要接受双肺X光片，结果显示她双肺有积液存在，认为她立马需要接受心脏方面的详查，医生回顾她前两次的病情，认为她的心脏结构虽未出现明显的结构异常，但没有任何感染会长超过3个月甚至更长时间，医生推断她可能是心脏功能方面出现了问题，而且彩慧的呼吸频率和强度都超于同龄的孩子，导致肺部一直处于大量充血的状态，从而不断肺部感染。

目前彩慧已经住院接受详查并进一步的治疗，医生初步方案从心脏方面着手详查，再加上她本身患有唐氏综合症，此类孩子心脏患病的几率很高。

今早测量体温发现彩慧升至38.3（异常），且伴有明显咳喘，工作人员连忙为孩子接通氧气鼻塞，渐渐的彩慧咳喘减轻了，舒服的睡着了。但是我们还是想带她前往医院复诊，以免病情反复或者加重。首先携带氧气袋在附近的社区医院充满氧气，以便孩子在前往医院的路途中可以舒服一些。

到达医院，护士立即为“糖宝”进行了常规性的测量，体温和血氧均无异常，医生听闻双肺后，认为孩子与出院时相比相对还算稳定，没有明显的罗音，还是痰液较多。建议物理吸痰，虽然整个过程“糖包”诸多不适，但是喉咙的痰液被清除了，回来的路上“糖宝”又翘着二郎腿，美美的入睡了。

又一次因肺炎长达半个月的住院，经医生介绍糖宝在这期间每天都要依靠吸氧去平衡血氧、因血色素低而输血、坚持每间隔三小时雾化一次，就这样在医护人员和陪院保育员的共同细心呵护下，我们的糖宝终于又翘起了二郎腿，开心的唱起歌儿来！

医生认为糖宝的雾化不能停，要经过连续的复查综合评估后再定夺。虽然今天被准予出院，但是她的氧气鼻塞还未撤掉，回来的路上也依靠氧气袋，医生嘱咐坚持72小时后，定时检测孩子的血氧，才能慢慢的撤下来！她依旧双肺的痰鸣音较重、裸耳可闻明显的“呼噜声”！

临出院时，护士们对糖宝寄予了深情的期望：走了就别回来了啊！愿糖宝同学借大家吉言，目前她已经顺利移驾“哀家病房”，接受特殊隔离护理。

丰彩慧自2016年2月14至2月28日住院期间肺炎基本得到了的控制，但是医生综合评估认为她右侧肺发育不良，外加糖宝的身提发育情况，反复的几率很高。回家后邓姐在天使之家设立了“哀家病房”。让糖宝等体弱多病的孩子可以单独隔离，减少细菌和病毒的交叉感染，而且吩咐厨房每天为糖宝单独准备营养丰富、易消化的食物。3月2日夜间糖宝高烧至39.5度，工作人员及时为她做降温的处理，次日送孩子入院，当即住院治疗，血氧饱和度指数较低，需要靠吸氧去平衡。

丰彩慧自2016年1月19日出院以来，体重越发消瘦，孩子两腮内侧、牙龈、舌尖、舌部均有鹅口疮，尽管一直坚持涂抹对症药物，但始终不能痊愈。即使遵循医嘱每天雾化，定时补充铁剂、钙剂等，但是1月23日彩慧出现第一次发热，体温高达39度，我们对症退热。2月初流感病毒袭来，天使之家的孩子们陆续开始病起来，医院就诊均属于病毒感染，这注定我们又将面临一个无比忙碌的春节，事实也是如此。我们一向体弱多病的“小糖宝”当然不会掉队，她肺部痰鸣音较重，在抗病毒的基础上，调整雾化频率，喘息使得她很难保证每天摄入的食物，100ml 的奶很难顺利饮尽。2月10日大年初三.，“糖宝”再次前往医院，被诊断为“肺炎”，连续四天门诊输液+理疗按摩后背双肺部，病情并没有所好转，喝两口奶便恨不得咳嗽三口，精神状态不佳，2月14日前往北京和睦家医院，当即住院。通过血培养发现，属于“流感病毒”，只是孩子自身免疫力太差，无法与病毒对抗。

丰彩慧近半年来反复咳喘，一直靠抗生素和雾化药维持，糖宝（丰彩慧小名）遵循医嘱每天服用钙剂、右旋糖酐铁口服液、匹多莫德口服液、顺尔宁针对性的药物，每天的时间除了睡觉、喝奶、添加辅食之外，时间基本被雾化、吃药所沾满。可是依旧没有令我们的“小糖宝”强壮起来，为了不让她的全身肌肉萎缩，工作人员只要有空便会揉揉她的小腿小胳膊。

 2015年12月底，经过数天严重空气污染、外加流感病毒，孩子们集体生病发烧、咳喘相继来袭，尽管每日紫外线消毒、卫生死角从不放过，身处群居环境的我们，也没能摆脱，孩子们交叉感染。几乎大大小小的孩子们轮流一遍，对于年幼体弱多病的孩子们来说针对性雾化、口服药物并没有得到有效的控制。体弱多病的“小糖宝”喘息严重，孩子咳嗽的机会都吃不下东西，每天办法保证摄入的最低奶量，邓姐见此状况，2016年1月1日将她送往八一儿童医院，医生建议入住PICU进行相对应的治疗和调理，经对症的抗感染治疗，病情好转，生命体征平稳。1月14日医生建议再转入普通病房加以巩固，1月19日准予出院回家。

丰彩慧2015年6月接受高分染色体检查，确诊孩子属于典型的21三体综合征。但是心脏彩超、甲功五项、血生化、血代谢、生长激素等一些列检查均无异常。可是彩慧的喂养较为困难，免疫力低下、贫血，很容易受到感染相继导致为肺炎。在来到天使之家生活的时间，“糖宝”大部分时间都需要依靠雾化药物，在病情有所好转时我们用盐水为孩子雾化。

目前正在服用匹多莫德口服液、右旋糖酐铁口服液。目前食用雀巢AL110奶粉，相应的增添了辅食，并且保证辅食的多样性。

彩慧的各方面发育较为缓慢，身体的整体支撑力较软。目前仅会侧卧翻身，不会俯卧抬头，不会独坐、也不会支撑爬。

丰彩慧眼睛会随着物体的移动而移动，会寻找声音传播的方向。会区分熟悉的人和陌生的人，我们都亲切的较她“糖宝”，大人要求“糖宝”把小手伸出来，她便相继把小手伸出给对方，会伸出小手示意拜拜。

“小糖宝”性情温顺、善良友好、无论谁抱着她，都会漏出灿烂的笑容，一幅幅乐呵呵的样子。

目前我们正在训练彩慧练习坐姿，她非常配合的认真练习。心情美丽的时候，总愿意向大家高歌几曲，甚至会伸伸胳膊、踢踢小脚丫、动动小腿、为大家舞一支。

丰彩慧高分辨染色体检查显示为标准的唐氏综合症（21三体综合征）。属常染色体畸变，是小儿染色体病中最常见的一种，活婴中发生率约1/（600～800），母亲年龄愈大，本病的发病率愈高。60%患儿在胎儿早期即夭折流产。21三体综合征包含一系列的遗传病，其中最具代表性的第21对染色体的三体现象，会导致包括学习障碍、智能障碍和残疾等高度畸形。

临床表现 　　21－三体综合征患儿的主要特征为智能低下、体格发育迟缓和特殊面容。患儿眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，眼外侧上斜，有内眦赘皮，外耳小，硬腭窄小，舌常伸出口外，流涎多；身材矮小，头围小于正常，骨龄常落后于年龄，出牙延迟且常错位；头发细软而较少；四肢短，由于韧带松弛，关节可过度弯曲，手指粗短，小指向内弯曲。唐纳氏综合症。

皮肤纹理特征有：通贯手，atd角增大；第4，5指桡箕增多；脚拇指球胫侧弓形纹和第5指只有一条指褶纹等。 　　患儿在出生时即已有明显的特殊面容，且常呈现嗜睡和喂养困难。随着年龄增长，其智能低下表现逐渐明显，动作发育和性发育延迟。约30%患儿伴有先天性心脏病等其他畸形。因免疫功能低下，易患各种感染，白血病的发生率也增高10～30倍。如存活至成人期，则常在30岁以后出现老年性痴呆症状。医生建议我们在平时的日常生活中多耐心的给予相应的刺激和训练。

丰彩慧2015年 6月 12日 在北大妇幼血常规显示病毒细菌混合感染，建议先服用头孢类以及对应的感冒药，三天后复查。服药期间彩慧断断续续伴有发热，6月16日复查（血常规显示白细胞反而增高，而且肺部X光片显示双肺纹理增宽）医生认为孩子已经转为肺炎，建议住院治疗，但是希望我转入大医院治疗，无奈之下我们前往北京军区总院，目前彩慧已入住儿科PICU接受治疗.

2015年6月12日丰彩慧接受高分辨染色体筛查。我们在喂养过程中发现她体质较弱，老话所说的“孩子身子骨不硬朗），喂养较困难尤其是喝牛奶时孩子很容易呛奶，鉴于此情况医生认为我们有必要为孩子测骨龄（结果显示为6个月月龄）、甲功三项、生长激素、胰岛素生长因子，排查孩子是否内分泌方面的疾病，7月复查出结果。

丰彩慧接受心脏彩超，结果显示仅仅是卵圆孔未闭，医生认为这会随着孩子的长大而自愈。但是彩慧面容特殊，发育缓慢，接下来会针对的她的情况做高分辨染色体筛查。一方面是想确定她是否属于唐氏综合症，其次是筛查是否有其他遗传代谢方面疾病。

丰彩慧具有特殊面容，但是当地医疗水平有限，无法为孩子做基因筛查。希望我们可以帮助孩子尽早接受高分辨染色体筛查，能够确定孩子是否患有染色体相关疾病。